亞急性硬化性全腦炎是什么原因引起呢
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亞急性硬化性全腦炎(subacute sclerosing panencephalitis,SSPE)又稱為Dawson病、亞急性硬化性白質腦炎,是一種以大腦白質和灰質損害為主的全腦炎。本病的發(fā)生是由于缺損型麻疹病毒慢性持續(xù)感染所致的一種罕見的致命性中樞神經系統(tǒng)退變性疾病。早期以炎癥性病變?yōu)橹?,晚期主要為神經元壞死和膠質增生,核內包涵體是本病的特征性改變之一,那么亞急性硬化性全腦炎是什么原因引起呢?
亞急性硬化性全腦炎是什么原因引起呢?
1.發(fā)病機制
(1)SSPE的發(fā)病機制尚未充分闡明,推測SSPE的分子發(fā)病機制可能是由于最初的麻疹病毒在體內增殖過程中發(fā)生變異或感染的是有缺陷的麻疹病毒,故不能被清除。
(2)多組研究發(fā)現(xiàn)引起SSPE麻疹病毒的膜蛋白即基質蛋白(matrix蛋白,M蛋白)、融合蛋白(fusion蛋白,F(xiàn)蛋白)和血液凝集素蛋白(hemagglutinate蛋白,H蛋白)均有表達缺陷,影響了病毒的出芽和細胞外釋放,導致病毒在腦細胞內聚集,形成中樞神經系統(tǒng)的持續(xù)感染。
2、主要病理過程
(1)大腦灰質呈不同程度的神經細胞脫失。
(2)急性期或病程較短者包涵體較常見,較慢性的病例可見較多的白質髓鞘脫失。
(3)白質及白質深層有斑片狀脫髓鞘和神經膠質增生(硬化性腦炎),神經細胞和膠質細胞核內及胞漿內可見嗜伊紅包涵體。
(4)肉眼觀可見彌漫性腦萎縮,觸之可感到過分堅硬。
(5)鏡檢顯示皮質與白質內血管周圍淋巴細胞、巨噬細胞和漿細胞呈袖套狀浸潤。
(6)電鏡檢查顯示包涵體是由與副黏病毒的核衣殼相似的空心小管組成.用熒光抗體染色顯示麻疹病毒陽性。
3、 機理
(1)n病毒侵入機體→局面淋巴組織內繁殖→ 經淋巴入血形成病毒血癥→經局部周圍神經通路
(2)n→CNS→使C溶解或寄生于C內→基本病理變化是炎癥
(3)n炎癥的發(fā)生:不是病毒本身引起,是機體針對病毒抗原產生的特異性免疫反應。即:體液免疫、細胞免疫是發(fā)生炎癥病變的主要根據(jù)。
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